Sunday, April 17, 2011
cystic fibrosis of pancreas
Cystic Fibrosis affects Pancreas
The pancreas is part of the digestive system. Its job is to secrete enzymes that are needed to digest food, and a hormone called insulin that controls blood sugar. Cystic fibrosis also causes these secretions to become thick.
When this happens:
• The pancreatic ducts become clogged.
• Enzymes can’t get past the obstruction.
• Food is not digested properly and the body can’t absorb nutrients.
• Eventually, the obstruction of the pancreas may cause scarring that damages the insulin-producing cells and prevents them from producing insulin. Insulin is not available to the cells, which causes blood sugar levels to rise. This condition is called insulin-dependent diabetes, which happens in about 15% of all CF patients.
The pancreas is part of the digestive system. Its job is to secrete enzymes that are needed to digest food, and a hormone called insulin that controls blood sugar. Cystic fibrosis also causes these secretions to become thick.
When this happens:
• The pancreatic ducts become clogged.
• Enzymes can’t get past the obstruction.
• Food is not digested properly and the body can’t absorb nutrients.
• Eventually, the obstruction of the pancreas may cause scarring that damages the insulin-producing cells and prevents them from producing insulin. Insulin is not available to the cells, which causes blood sugar levels to rise. This condition is called insulin-dependent diabetes, which happens in about 15% of all CF patients.
Saturday, April 16, 2011
New Guidelines on Management of Cystic Lesions of the Pancreas
New Guidelines on Management of Cystic Lesions of the Pancreas While lesion morphology on EUS can suggest a particular type of cystic lesion of the pancreas, these data alone are not enough to make a definitive diagnosis. Multiple compartments of less than 3 mm within a cystic lesion suggest a serous cystadenoma. A cystic lesion without septations or solid elements can be a pseudocyst. Protruding lesions of more than 4 mm may represent an IPMN.
Definition of MCN (mucinous cystic neoplasm of the... [Hepatogastroenterology. 2007 Oct-Nov] - PubMed result
Definition of MCN (mucinous cystic neoplasm of the... [Hepatogastroenterology. 2007 Oct-Nov] - PubMed result Definition of MCN (mucinous cystic neoplasm of the pancreas) and a proposal for a new concept of MRN or MSN (mucinous round or spherical neoplasm). Kimura W, Nomura T, Mizutani M, Ma J, Hirai I, Fuse A. Department of Gastroenterological and General Surgery, Yamagata University School of Medicine, Yamagata 990-9585, Japan. wkimura@med.id.yamagata-u.ac.jp Abstract The differential diagnosis of IPMN and MCN is very important for clinicians. MCN is reported to develop in middle-aged females (mean age 48 years) and in the body and tail of the pancreas. Some doctors insist that ovarian-like stroma is absolutely necessary for the definition of MCN. Prompt resection of MCN after diagnosis is desirable. In contrast, about 60% of cases with branch-type IPMN do not require an operation. Therefore, one of the important goals in the differential diagnosis of MCN and branch-type IPMN is to determine the surgical indications before the operation. We believe that MCN and IPMN should be defined by imaging procedures before the operation. We suggest that a neoplasm with an appearance similar to an orange should be diagnosed as MCN, while that with an appearance similar to a bunch of grapes in MRCP should be diagnosed as branch-type IPMN. Proposal of a new concept: If the term MCN is restricted to neoplasms that exhibit ovarian-like stroma, we propose that lesions which are surrounded by a very thick capsule, and which show an orange-like appearance by imaging procedures without histological ovarian-like stroma should be called MRN (mucinous round neoplasm) or MSN (mucinous spherical neoplasm). PMID: 18251136 [PubMed - indexed for MEDLINE]
应重视对胰腺癌癌前病变的认识和处理-医学论坛网®网聚医学的力量，源自中国医学论坛报
应重视对胰腺癌癌前病变的认识和处理-医学论坛网®网聚医学的力量，源自中国医学论坛报 应重视对胰腺癌癌前病变的认识和处理作者：北京协和医院外科 张太平 杜潇 赵玉沛 来源：中国医学论坛报 日期：2009-12-29 胰腺癌（PC）是常见的恶性程度较高的消化系统肿瘤，起病隐匿，早期症状不典型，进展快，多数患者就诊时已属晚期。近20年来，PC总手术切除率和5年生存率（仅为3%）无显著改善。因此，早期诊断和综合治疗已成为改善PC治疗效果的关键所在。 癌前病变是恶性肿瘤发展的起始阶段，是给予治疗、阻断恶变的最佳时机。PC癌前病变包括胰腺上皮内瘤变、慢性胰腺炎（CP）、导管内乳头状黏液性肿瘤和黏液性囊性肿瘤等。近期的流行病学调查及病理组织学研究进展使得人们对上述病变的看法产生了一些新认识。本文就如何认识和处理PC癌前病变做一简要述评。 胰腺上皮内瘤变 胰腺上皮内瘤变（Pan IN）是近些年来提出的新术语，是指胰腺小导管上皮细胞非典型增生至原位癌这一系列癌前病变演变发展的连续过程。 Pan IN的分级 Pan IN可分为3级，其中1级又可分为A、B两级。 Pan IN-lA上皮由高柱状细胞组成，核位于基底，有丰富的黏液性胞质。Pan IN-1B上皮病变较Pan IN-lA出现了乳头、微乳头或基本上为假复层结构。Pan IN-2上皮病变大多为乳头状结构，细胞核出现异常改变，包括极性消失，核增大，排列拥挤，假复层等。Pan IN-3上皮病变通常是乳头或微乳头状结构，细胞核失去极性，出现营养不良性杯状细胞，偶可见异常核分裂。此类细胞核形态类似于癌，但无基底膜的侵袭。 Pan IN与PC的发生 已有多项研究证实Pan IN是PC发展过程中的重要阶段。从正常胰腺到CP和胰腺导管腺癌，组织中Pan IN发生率逐渐增加，尤以高级别Pan IN更为显著，且高级别的Pan IN病变仅见于胰腺腺癌和CP组织中。 有学者发现，浸润癌恒定表达黏蛋白24，Pan IN随着级别的增加，黏蛋白24表达增强。近期多项研究显示，环氧合酶2（COX-2）及p53在高级别Pan IN组织及PC组织中的表达明显强于低级别Pan IN组织及正常胰腺组织，并存在统计学差异。 国外已有学者应用二甲基苯并蒽制作大鼠PC模型，动态观察到Pan IN向PC发展的形态学变化过程。 对Pan IN的认识亟待提高 由于Pan IN为胰腺上皮组织形态学变化，非肿块形成阶段，临床上无腹痛、黄疸、消瘦等特殊症状，给早期诊断带来巨大困难。至今尚未成功分离和建立Pan IN细胞株，既往获得的有关Pan IN细胞特性认识主要源于对Pan IN和PC混合性组织的分析，故目前医学家对Pan IN的生物学特性缺乏系统而全面的认识。 如何识别和诊断Pan IN已成为提高PC早期诊断和改善PC预后的关键之一。随着基因生化分析手段的发展，相信Pan IN将成为未来的早期阻断PC发展的理想靶点。 慢性胰腺炎 慢性胰腺炎（CP）已公认为是PC的病因之一，CP与PC密切相关。一项由6个国家对2000多例确诊为CP的患者进行2年以上的联合调查表明，CP患者PC发病相对危险增加16倍。另一项大规模流行病学调查显示，PC发生与CP病程呈正相关。对CP患者随访10年及20年发现，分别有2%和4%发展为PC。 如何识别CP与胰头癌 肿块型CP和胰头癌在临床上有时难以区分，两者通常以梗阻性黄疸和胰头肿块为首发表现。肿块型CP的黄疸和腹痛的主要特点为轻微、波动性、间歇性，而胰头癌的黄疸和腹痛常以渐进性加重为特点。病史在一定程度上有利于两者鉴别。肿瘤标志物糖类抗原19-9（CA19-9）、糖类抗原242（CA242）、癌胚抗原（CEA）对于鉴别诊断具有参考价值，有报道称CA19-9对PC诊断的特异性为90%，而肿块型CP的CA19-9通常低于100 U/dl。 在影像学方面，CT可发现胰腺钙化、胰管扩张和胰管结石等CP的典型变化，而胰头癌表现为胰头肿块、胰管扩张及胰腺萎缩等。逆行胰胆管造影可清楚地显示胰胆管的病变部位、梗阻性质，有无狭窄及扩张情况、结石等，也可刷取胰管壁细胞、抽取胰液行细胞学检查及K-ras突变基因检测，同时可放置胰管、胆管支架行内引流术治疗。 CP的治疗策略 在大多数CP的早期阶段，规范的内科保守治疗至关重要。早期内科治疗不但可以缓解临床症状，对于减慢疾病的自然进程也有显著效果。但随着时间的延长，CP可进展为PC，尤其肿块型CP与PC在临床上常不易区分，给患者及临床医师带来较大困惑。 我们认为，对于术前明确诊断为CP患者，可行胆肠吻合、胰管空肠吻合术等解决黄疸、腹痛等临床症状。近年来内镜技术及相应器械的不断改进，使对位于壶腹周围的肿块型CP已可行内镜下胰胆管取石，胰管、胆管支架置入内引流术等，成功替代开腹手术，有效降低了开腹手术所带来的巨大风险。 对于高度怀疑为胰头癌或无法除外者，由于胰头癌所带来的巨大危害，应积极采用肿物根治性切除术包括胰十二指肠切除术，避免遗漏PC患者，错过治疗最佳时期。 导管内乳头状黏液性肿瘤 IPMN分类 胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）占胰腺肿瘤的5%～7.5%，胰腺囊性肿瘤的21%～33%。其生物学行为多样，根据导管内肿瘤发生部位又可分为主胰管型、分支胰管型和混合型。 根据上皮不典型增生程度，IPMN可被分为导管内乳头状黏液腺瘤、交界性导管内乳头状黏液腺瘤和导管内乳头状黏液癌。 近年来，日本学者认为应将导管内乳头状黏液癌再细分为非侵袭性癌、微小侵袭癌和侵袭癌，通过此分层分析后发现，非侵袭性癌与微小侵袭癌患者远期生存率相同，而侵袭癌预后较差，出现淋巴结转移或远处转移后与晚期胰腺导管腺癌相似。 IPMN疾病进展特点 现已公认导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）可通过类似结肠息肉癌变的方式（增生-腺瘤-癌）逐步进展为恶性肿瘤。IPMN如具备以下特点常提示恶性。 1. 黄疸在侵袭性IPMN患者中更为常见，黄疸可能是由于胶样黏液堵塞十二指肠壶腹部、恶性的IPMN压迫胆总管或壁结节累及胆总管及十二指肠壶腹部所致。 2. 有研究显示，在主胰管型及混合胰管型IPMN中，侵袭性IPMN分别占40%和60%，而在分支胰管型IPMN中仅占9%。 3. 在主胰管型和混合型IPMN中，显著扩张的主胰管与恶性或侵袭性IPMN密切相关。但目前区分良恶性的主胰管直径界值尚无定论。 4. 有研究显示，囊性肿块最大径超过2.8 cm往往提示恶性可能性大。 5. 发生于胰头或钩突部的IPMN通常提示恶性或侵袭性,而发生于胰腺体尾部通常提示良性。 6. 壁结节及导管内乳头的出现、十二指肠乳头扩张及软组织肿块均提示恶性或侵袭性IPMN。 IPMN预后报告不一。良性IPMN患者手术切除后5年生存率为77%～100%，而导管内乳头状黏液癌的5年生存率为24%至60%不等。日本学者认为这与未将恶性IPMN细分为侵袭性和非侵袭性癌有关。 IPMN治疗 IPMN治疗目前尚存争议，有文献指出，对于直径小于3 cm，无附壁结节或乳头状突起，无症状的分支胰管型IPMN可观察随访。 而有学者对上述观念提出质疑，认为由于IPMN存在潜在恶性变可能，长期随访加重患者经济、精神负担，术前诊断为分支型IPMN的患者术后病理几乎均证实为混合型IPMN，因此主张对所有IPMN患者行手术治疗。 我们认为，如果患者无绝对手术禁忌，预期寿命较长，坚持长期随访困难，原则上应积极手术治疗。对于高度怀疑恶性者，术前应充分评估肿瘤的侵犯部位，潜在的导管外或胰腺外侵犯，患者年龄以及手术拟切除的范围和清扫范围，做到彻底根治性切除。 黏液性囊性肿瘤 黏液性囊性肿瘤（MCN）为一类由产生黏液的上皮细胞形成的囊性胰腺肿瘤，可分为黏液性囊腺瘤、交界性黏液性囊腺瘤和黏液性囊腺癌。多见于中年女性，好发于胰体尾部，占胰腺肿瘤的1%，占胰腺囊性病变的10%～45%。黏液性囊腺瘤有潜在恶性倾向，国外文献报告的恶变率为17.5%。 鉴别诊断 以下几方面有助于鉴别囊腺瘤与囊腺癌：① 囊腺癌发病年龄高于囊腺瘤，平均超出5.5岁，而侵袭性囊腺癌发病年龄较非侵袭性囊腺癌晚11年；② 囊腺癌黄疸发生率明显高于囊腺瘤，分别为28%和6%；③ 血液及囊液的CEA、CA19-9值升高提示囊腺瘤癌变或囊腺癌的诊断；④ B 超或CT检查如发现囊壁厚薄不一，有乳头状突起，与周围粘连或出现肿大淋巴结等征象，提示恶性可能性大；⑤ 肿物直径超过6 cm者高度怀疑恶性；⑥ 对于肿瘤良恶性的判定主要依靠术中多点冰冻切片检查。有研究显示，胰腺囊性肿瘤在同一囊内可见囊腺瘤、囊腺癌和囊腺瘤恶变的病理学表现，因而活体组织检查多点多次取材可提高诊断率。 治疗策略 非侵袭性MCN患者的5年生存率可达100%，而黏液性囊腺癌仅为57%。目前已有多项研究证实黏液性囊腺瘤可逐步进展为囊腺癌。因此MCN原则上应手术彻底切除肿瘤。黏液性囊腺瘤应连同周围正常胰腺组织一并切除，而对于明确诊断为黏液性囊腺癌者，应行根治性切除，包括胰十二指肠切除术甚至全胰切除术。任何肿瘤单纯切除或部分切除及内引流术均不恰当。只有肿瘤直径<3 cm，无淋巴结转移征象，存在严重合并症的老年患者可密切观察。
IPMN随访首选CT和CA19-9
IPMN随访首选CT和CA19-9 中山医院成功救治IPMN癌变患者 http://www.sina.com.cn 2010年08月09日14:03 健康168 一位罹患胰头导管内乳头状粘液瘤(IPMN)的患者，在随访8年后发现癌变，近日复旦大学附属中山医院胰腺组医生妙手巧施为其成功切除肿瘤。患者恢复良好，已于术后两周顺利出院。 该患者8年前因“急性胰腺炎”诊治时，CT检查发现胰头部位长有约2厘米大小的IPMN(分支胰管型)，外院医生建议其密切随访，每年做一次B超检查。1个月前，患者因出现了上腹部闷胀不适伴黄疸，求诊中山医院，CT检查发现肿瘤直径已增至8厘米，而且血液肿瘤指标CA19-9超过1万单位，IPMN有可能发生了癌变。7月1日，普外科胰腺组靳大勇教授、王单松副主任医师为患者施行了胰十二指肠切除术，成功切除肿瘤，病理也证实IPMN已发生癌变。 靳大勇教授提醒患者：直径小于3厘米的IPMN须进行密切随访，建议每半年至一年随访1次，以增强CT检查结合CA19-9为主要的随访手段；一旦IPMN直径增大到3厘米以上或者CA19-9升高，IPMN癌变的机率增加，可考虑予以手术切除。而上述患者虽长期采用B超随访，但是由于肠道气体的干扰，B超难以显示胰腺肿瘤，因此失去了最佳的手术干预时机。
中山医院成功救治IPMN癌变患者_新浪上海_新浪网
中山医院成功救治IPMN癌变患者_新浪上海_新浪网 http://www.sina.com.cn 2010年08月09日14:03 健康168 一位罹患胰头导管内乳头状粘液瘤(IPMN)的患者，在随访8年后发现癌变，近日复旦大学附属中山医院胰腺组医生妙手巧施为其成功切除肿瘤。患者恢复良好，已于术后两周顺利出院。 该患者8年前因“急性胰腺炎”诊治时，CT检查发现胰头部位长有约2厘米大小的IPMN(分支胰管型)，外院医生建议其密切随访，每年做一次B超检查。1个月前，患者因出现了上腹部闷胀不适伴黄疸，求诊中山医院，CT检查发现肿瘤直径已增至8厘米，而且血液肿瘤指标CA19-9超过1万单位，IPMN有可能发生了癌变。7月1日，普外科胰腺组靳大勇教授、王单松副主任医师为患者施行了胰十二指肠切除术，成功切除肿瘤，病理也证实IPMN已发生癌变。 靳大勇教授提醒患者：直径小于3厘米的IPMN须进行密切随访，建议每半年至一年随访1次，以增强CT检查结合CA19-9为主要的随访手段；一旦IPMN直径增大到3厘米以上或者CA19-9升高，IPMN癌变的机率增加，可考虑予以手术切除。而上述患者虽长期采用B超随访，但是由于肠道气体的干扰，B超难以显示胰腺肿瘤，因此失去了最佳的手术干预时机。
什么是胰管内乳头状粘液性肿瘤
沛沛 我的病最初是 intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN). 昨天医生说是 mucinous cystic tumor. 请看看这个网站http://blog.sina.com.cn/s/blog_4e029cb90100p1fk.html IPMN (2011-03-08 08:53:44) 1 什么是胰管内乳头状粘液性肿瘤 胰管内乳头状粘液性肿瘤是一种长在胰管腔内的产粘液的肿瘤，如果不治疗会从良性进展为恶性，所以需要引起我们足够的重视。它是一个我们能在它发展成为难治的恶性的癌症之前发现的肿瘤，因此我们要争取早期发现早期治疗。 2 胰管内乳头状粘液性肿瘤常见吗？胰腺囊性病变是比较常见的。美国的约翰霍普金斯医院曾经给2932没有胰腺病症状的病人的做腹部CT检查发现其中有37个有胰腺囊肿，也就是说每一百个检查中就有2.6个胰腺囊肿，需要强调的是这些病人完全没有症状。其中有很多是IPMN，因此IPMN远比我们想象的要多。 3 胰管内乳头状粘液性肿瘤在病理上是什么样的表现呢？ 主胰管是胰腺中央一条有的很多分叉的管状结构，它收集了分支胰管内由胰腺细胞产生的消化酶组成的胰液，就像小溪汇成一条河流一样最终流进了肠腔帮助消化食物。IPMN就长在这些胰管腔内。如果我们能把眼睛探到胰管腔里的话我们会看到IPMN是突入胰管腔内的乳头样的结构，而在显微镜下面我们可以看到它们是一些由高柱状的产粘液的细胞组成的。病理学家把它们分成两组，一组是浸润性的、一组是非浸润性的。之所以这么分是因为浸润性的预后较差而非浸润性的预后较好。非浸润性的又细分为三种，良性、交界性、恶性，通常是从良性发展到交界性再到恶性，最终发展到浸润性。 4 胰管内乳头状粘液性肿瘤在主胰管与分支胰管有区别吗？ 就像前面提到的，IPMN就长在主胰管和分支胰管腔内。长在主胰管的IPMN被称为主胰管型，长在分支胰管的被称为分支胰管型。这个分型很重要，因为有研究显示主胰管型的恶性程度比分支胰管型的要高。 5 胰管内乳头状粘液性肿瘤有什么症状呢？ IPMN的表现很多样，最常见的症状是腹痛、腹胀不适。最常见的去医院看的原因包括黄疸、消瘦、急性胰腺炎、这些症状并不是IPMN特异的表现，所以医生会让做一些其他的检查来明确诊断。现在有很多IPMN病人是偶然发现的，也就是说在没有症状的时候因为其他原因查CT或磁共振发现的，比如全身体检的时候做腹部CT意外发现的。 6 胰管内乳头状粘液性肿瘤是怎么诊断的呢？ 如果医生怀疑有IPMN的可能的话就会用各种影像学检查来证实，包括胰腺CT、超声内镜(EUS)、磁共振（MRCP）、逆行胰管造影(ERCP),这些检查能发现主胰管或者分支胰管的扩张。有时候需要做进行细胞刷和超声内镜下的穿刺(EUS-FNA)进行显微镜下的细胞学检查，以辨别良恶性。 7 主胰管型胰管内乳头状粘液性肿瘤怎么治疗呢？ 约70%的主胰管型IPMN含高级别上皮内瘤变（一种浸润性癌前期的高级病变）或浸润性癌。因此如果能够耐受手术，主胰管型IPMN应该进行手术治疗。重要的是这样的手术应该在有大量胰腺手术经验的单位施行。在胰体尾部的IPMN可以行胰体尾切除，胰头和胰腺勾突的IPMN需要行胰十二指肠切除，全胰腺型的IPMN需要行全胰腺切除。 8 分支型胰管内乳头状粘液性肿瘤怎么治疗？ 分支型IPMN的治疗比主胰管型的要复杂。许多分支型IPMN的恶性程度不高，手术是得不偿失的。对于分支胰管的治疗，2006年有一个国际共识，其目的就是权衡手术的风险与益处。国际共识建议：无症状的分支型IPMN如果具备以下三个条件：1小于3厘米，2没有主胰管扩张，3没有壁节结，则可以暂不手术先定期复查随访。对于那些有症状的、大于3厘米的、有壁节结的、或者有主胰管扩张的，则建议手术切除。尽管很多研究支持国际共识的观点，但是国际共识也不是完美的，按国际共识切除的分支胰管IPMN中有一部分并没有癌变，因此国际共识并不能完全鉴别IPMN的良恶性。尤其是3厘米这个界值需要更多的研究来证实，也许会在将来的研究中有变化。因此有医生和病人会主张小于3厘米的分支型IPMN也要切除。当然即使是主胰管型IPMN也是在病人能够耐受手术的情况下才能手术治疗。不行手术治疗的分支型IPMN需要影像学定期随访，当它变成一个肿块的时候就需要手术切除治疗。随访的内容包括胰腺CT、MRCP、ERCP、EUS，小于1厘米的病灶可以一年随访一次，大于1厘米的病灶需要半年或者三个月复查一次。所以对于一个IPMN病人应该咨询胰腺病的专家来决定随访的内容和频率。 9 手术能治愈胰管内乳头状粘液性肿瘤吗？ 一般来说，手术可以“治愈”IPMN。但是有少部分IPMN是多发的或者在手术后可能复发，所以即使手术后也需要定期随访。如果复发那么是否能手术要取决于复发的病灶的情况。 10 胰管内乳头状粘液性肿瘤会得其他的癌症吗？ IPMN的患者发生结肠肿瘤的风险比正常人稍高，因此你的医生可能建议你行结肠镜检查。 11 如果怀疑得了IPMN要找谁看病呢？ 由于IPMN作为一个疾病被发现的历史还不长，很多医生还不熟悉这个疾病，因此建议你到有经验的胰腺病中心就诊。上海长海医院消化内科是以李兆申教授带领的一个经验丰富的胰腺病研究团队能提供最先进的IPMN的诊断和治疗措施。分享
Friday, April 15, 2011
Thursday, April 7, 2011
Wednesday, April 6, 2011
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